強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosingspondylitis ,AS)
血清陰性脊椎關(guān)節(jié)?。?/span>spondylarthropathy, SpA):是一組以關(guān)節(jié)病為主,各系統(tǒng)受累的免疫性疾病。 陰性是指RF(-), 包括:強(qiáng)柱(AS)、幼年強(qiáng)柱(JAS)、銀屑病關(guān)節(jié)炎(PsA)、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎(RA)、瑞特綜合征、炎性腸部關(guān)節(jié)炎、分類未定的脊柱關(guān)節(jié)炎。
SpA主要特征:骶髂/骨盆、中軸骨疾病,外周炎性關(guān)節(jié)病 ,外周肌肉綜合征(extramuscular syndrome),附著點(diǎn)炎,眼、大動(dòng)脈瓣、肺、皮膚等處出現(xiàn)關(guān)節(jié)外改變,家族聚集傾向,與HLA-B27基因不同程度相關(guān)。
強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosingspon-dylitis ,AS):強(qiáng)直性脊柱炎是以骶髂關(guān)節(jié)炎及中軸關(guān)節(jié)病變?yōu)樘卣鞯穆匝仔约怪P(guān)節(jié)病。
臨床表現(xiàn):緩慢起病,隱匿發(fā)作的背痛和晨僵,起病癥狀通常為腰背部,腰骶部不適及疼痛,可放射至髂棘及大腿后側(cè)。清晨、久不動(dòng)加重,活動(dòng)后緩解;晚期病變向上蔓延:胸、頸椎疼痛,脊椎運(yùn)動(dòng)受限、畸形半數(shù)以上的患者以外周關(guān)節(jié)為首發(fā)癥狀; 髖(66%),膝,踝,肩關(guān)節(jié)疼痛,關(guān)節(jié)強(qiáng)直;肌腱、韌帶、骨附著點(diǎn)骨化、纖維化為AS特征性改變(站立行走時(shí)腳后跟痛)主要在椎間盤、骶髂關(guān)節(jié)、胸肋關(guān)節(jié)受累(可導(dǎo)致呼吸受限 )。
關(guān)節(jié)外表現(xiàn):25%患者出現(xiàn)虹膜睫狀體炎或者虹膜炎;3.5%-10%累及心臟:AI,MI,AVB,心臟長(zhǎng)大;肺部:上肺纖維化、空洞(c.f TB);中耳炎、椎體骨折導(dǎo)致脊髓壓迫;慢性進(jìn)行性馬尾綜合征(尿道、肛門括約肌功能不全、大腿及臀部痛覺(jué)消失、二便失禁);腎損害(IgA腎病、腎淀粉樣變)。
體征:骶髂關(guān)節(jié)、髂嵴、恥骨聯(lián)合附著點(diǎn)壓痛,關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的相應(yīng)體征;脊柱關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙、畸形;4字征、骨盆側(cè)壓、髂嵴推壓(+);枕墻距>0 cm ;頸椎指地距>20cm;胸椎 Schober<4 cm ;腰椎
輔助檢查:ESR &CRP ; RF(-) ; HLA-B27 (+);血清抗肺炎克雷伯桿菌抗體(半數(shù)患者);X線骶髂關(guān)節(jié)攝片;雙骶髂關(guān)節(jié)CT平掃
診斷(修正的紐約標(biāo)準(zhǔn))
腰痛、僵>3m,活動(dòng)改善,休息無(wú)助
腰椎冠,矢狀面活動(dòng)受限
胸廓活動(dòng)度<同年齡,同性別正常人
雙骶髂關(guān)節(jié)炎>2
單骶髂關(guān)節(jié)炎 3-4級(jí)
X線骶髂關(guān)節(jié)炎分級(jí)
0 正常
1 可疑變化
2 輕度異常,局限性侵蝕、硬化,但關(guān)節(jié)間隙無(wú)改變
3 明顯異常,中度或進(jìn)展性骶髂關(guān)節(jié)炎,伴一下1 或 >1
侵蝕
硬化
關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄
部分強(qiáng)直
4 嚴(yán)重異常,完全關(guān)節(jié)強(qiáng)直
治療
患者的教育
互助小組
物理療法
運(yùn)動(dòng)(游泳)
治療(藥物)
NSAIDS:選擇性COX-2 抑制劑
DMARDS: NSAIDS無(wú)效可使用
SASP (2-4g/d)
meta 分析,比安慰劑有效,主要用于外周炎性改變,對(duì)脊柱病變欠佳
MTX (7-15mg/w , 2-6個(gè)月見(jiàn)效)
AZA (1-2mg/d)
金制劑、抗瘧藥、CsA、雷公藤多苷
激素:一般不主張使用,但在下列情況下可考慮1合并急性虹膜睫狀體炎等關(guān)節(jié)外癥狀者2NSAIDS不能控制癥狀時(shí)3頑固性外周關(guān)節(jié)炎肌腱端病患者。全身使用少
局部激素滴眼液滴眼(葡萄膜炎)
關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射激素或激素封閉控制急重關(guān)節(jié)炎
生物制劑:益賽普
治療
外科手術(shù)矯形:關(guān)節(jié)成形、關(guān)節(jié)置換
生物制劑 益賽普12.5mg/支用法:25mg/q2w,連用3月。
預(yù)后
早期髖關(guān)節(jié)受累
早期失去脊柱活動(dòng)性、出現(xiàn)指(趾)炎
對(duì)NSAIDS治療反應(yīng)差
少關(guān)節(jié)病變
發(fā)病<16歲
教育背景差、散發(fā)者